Hirşprung xəstəliyinin yaranması:
Hirşprung xəstəliyi yoğun bağırsaqda sinir qanqlionlarinin (aqanqliozis) olmamasıdır. Sinir qanqlionlarının olmamasına səbəb, bətindaxili inkisaf dövründə, sinir hüceyrələrinin miqrasiyasının pozulmasıdır. Sinirsiz zona bağırsağın distal hissələrində daha çox rast gəlinir, proksimal hissədə isə müxtəlif məsafələrdə yerləşə bilər.
Hirşprung xəstəliyinin əlamətləri:
Sinirsiz zonanın olmaması nəticəsində bağırsağın həmin hissəsində daralma yaranər və uşağın bayıra çıxa bilməməsi nəcis kütlələrinin bağırsaqda yığılıb qalması, bağırsağın hissəvi genişlənməsini yaradır. Gec nəcisə çıxma, Kardinal simptomu-90%, yenidoğulmuşlarda birinci gündən nəcisin olmaması hişprung xəstəliyinin əlamətlərini göstərir. Bundan basqa qarında köpün olması, qəbizlik, doğulduğu ilk gündən qusmanın olması kimi simptomlar ilə də özunu biruzə verir. Bəzi hallarda Hişprung xəstəliyi duru nəcisin olması ilə də müşahidə olunur, buna səbəb yanaşı gedən Enterokolitin olmasıdır.
Xəstəliyinin formaları və rastgəlmə tezliyi:
Yerləşməsinə görə xəstəliyin ən çox rast gəlinən forması: Rektosiqmoid 75% (düz bağırsaqla s vari bağırsağın arasında), Siqmavari bagirsaqda, dalaq əyriliyində və köndələn cəmbər bağırsaqda 17% hallarda, total agangliozis isə 8% hallarda qeyd olunur. Xəstəliyin rast gəlmə tezliyi yenidoğulmuşlarda 1:5000. Hişprung oğlanlarda qızlara nisbətən daha cox (4:1) təsadüf edilir. 80-90% hallarda Hişprung xəstəliyi yenidoğulmuş dövrdə üzə çıxır.
Hirşprung xəstəliyinin diaqnostikası:
Hişprung xəstəliyinə diaqnoz qoymaq üçün Rentgen, anorektal manometriya və düz bağırsaqdan biopsiya müayinələri vacibdir. Ən informativ diaqnostik müayinə üsulundan biri də irriqoqrafiyadır. Hişprung xəstəliyinin diaqnozu çox hallarda rektal biopsiya, histokimyəvi metod nəticəsində bioptatda aktiv asetilxplinestarazanın tapılması ilə təsdiq olunur.
Hirşprung xəstəliyinin müalicəsi:
Xəstəliyin müalicəsi ancaq cərrahi üsulladır. Hişprung xəstəliyinin yerləşməsindən asılı olaraq müxtəlif cərrahı metodlar vardır, bunlardan Svenson, Duhamel,Soave, Rexbeyn və.s metodlarından istifadə olunur. Bugünkü gün dünyanın qabaqcıl ölkələrində, Hişpruq xəstəliyi, bağırsağın yuxarı hissəsində yerləşmis formalarında laparoskopik üsulla, aşağı hissədə yerləşən formalarında isə Endorektal (transanal proktoplastika) üsulla əməliyyat olunur. Əməliyyatlarımızın görüntülərinə Fotolar bölməsindən baxa bilərsiniz.
